少见部位神经内分泌癌丨CT与MRI表现

神经内分泌癌(NeuroendocrineCarcinoma)是分布于机体许多器官和内分泌腺中神经内分泌细胞所产生的恶性肿瘤,可发生于各个部位,最常发生于肺和消化系统。近年来发生于鼻腔鼻窦、乳腺、子宫等部位也有报道,但少有对少见部位神经内分泌癌的CT与MRI表现进行分析,对其认识比较局限。

发生于少见部位的神经内分泌癌生物学特征与肺的神经内分泌癌一样,具有局部复发和远处转移的特点。对于神经内分泌癌的发生机制尚不明确,一般肿瘤细胞起源于神经嵴细胞(嗜银细胞),具有分泌多肽类激素和神经介质的功能,表现为副癌综合征,少数病例以副癌综合征为临床表现就诊。

光镜下肿瘤细胞呈条索状、巢状等多形性改变。免疫组织化学染色存在神经内分泌肿瘤及上皮来源肿瘤的标记物,如NSE、嗜铬粒素A、Syn、CK等,至少两种以上染色阳性可以确诊,Syn被认为是诊断神经内分泌肿瘤敏感性且特异性强的标志物。

男,79岁,CT平扫示:双侧鼻腔鼻窦内团块状软组织密度,密度欠均匀,肿块凸向眼眶内侧、前颅窝、鼻根部,双侧上颌窦内侧壁、鼻骨、鼻中隔、额骨、颅底骨骨质吸收破坏。

女,63岁,增强CT示右肾病变呈轻度不均匀强化,并可见腹膜后肿大的淋巴结影。病理示镜下细胞核小,胞质丰富,染色加深(HE×40)。

女,28岁,T2WI冠状位示右侧附件区巨大长T2肿块,DWI示肿块明显弥散受限呈高信号。

女,32岁,子宫内团块状异常信号,ADC图上病变呈明显低信号,增强扫描病变呈明显不均匀强化。

女,56岁,右乳病变时间信号曲线呈典型流出型。

CT及MRI特点

由于神经内分泌癌的膨胀性生长方式,或早期发生周围组织的侵犯、转移,有时难以判断起源部位,尤其发生于鼻咽鼻腔部、子宫、卵巢等部位,肿瘤的密度或信号变化多样,多以实性成分多见,内可见钙化、坏死、囊变。

CT平扫病变呈不均匀软组织密度影,增强扫描呈中等程度强化。MRI信号多以长T1长T2为主,DWI高b值弥散受限呈稍高或高信号,ADC图上为低信号,增强扫描以明显强化为主,时间-信号强度曲线以流出型为主,表现为恶性肿瘤的强化特点。

鼻咽鼻腔部神经内分泌癌多可见周围组织的广泛侵犯及骨质吸收破坏,子宫、卵巢、乳腺、肾脏的神经内分泌癌多发生区域淋巴结肿大。

综上所述,神经内分泌癌可发生于全身各部位,CT与MRI表现虽缺乏较高的特异性,但仍具有共同的特征:

多呈膨胀性生长;

密度或信号不均匀,内可见囊变、坏死灶;

DWI弥散受限呈稍高或高信号,ADC图上呈低信号;

增强扫描病变呈不均匀中度或明显强化,时间-信号强度曲线多呈流出型;

较易发生周围组织的侵犯或淋巴结转移。

CT及MRI结合能够更好的观察病变的部位、边界、范围、有无囊变、钙化及转移情况,DWI及增强后强化方式等对病变的诊断都有较大的优势,对术前诊断具有不可或缺的作用。神经内分泌癌是一种恶性肿瘤,较易发生局部复发和远处转移,预后较差,通过对其影像特点进行分析,旨在提高对神经内分泌癌的认识,结合临床以便做出正确的诊断,积极制定治疗方案。

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