头颈影像ldquo先天性胆脂瘤
男，21岁，左耳听力下降多年。
图1
图1A横断面CT显示左侧鼓室、乳突及岩部弥漫的软组织肿块（小箭），乳突骨质可见硬化边缘，前庭、内耳道底（箭头）、面神经管鼓室段（大箭）骨质破坏。
图1B冠状面CT显示左侧鼓室、乳突及岩部弥漫的软组织肿块（箭），周围骨质广泛破坏，耳蜗破坏（箭头）。
图1C、D横断面T2WI和T1WI，病变呈长T1长T2信号（小箭），左侧内耳道底和前庭（大箭头）、耳蜗（小箭头）呈等T1长T2信号，面神经鼓室段增粗（大箭）。
图1E横断面增强T1WI显示中央无强化（小箭），边缘强化，内耳道底和前庭强化（大箭头），耳蜗小（箭头）轻度强化，面神经鼓室段强化（大箭）。
图1F冠状面病变中央无强化（箭），边缘强化。
右侧中耳乳突区先天性胆脂瘤并广泛累及周围结构。
1.先天性胆脂瘤（congenitalcholesteatoma）为层状鱗状上皮内脱落的角质内上皮组织残留异位，可发生于岩尖、中耳和乳突及外耳道，外耳道闭锁的患者在外耳道骨性或膜性阻塞后方可发生先天性胆脂瘤。
2.临床表现及病史。无外耳道反复流脓史；中耳先天性胆脂瘤表现为完整鼓膜后白色肿块和传导性耳聋，累及面神经可引起面瘫；岩部先天性胆脂瘤如没有累及周围膜迷路或内耳道神经，一般无症状，如累及这些结构，可引起眩晕或感音神经性耳聋等。
.大体病理表现为边界清楚的、有包膜的“珍珠白”肿块；镜下特点为分层的鱗状上皮伴进行性角蛋白样物质脱落，内富含胆固醇结晶。
HRCT是首选的影像检查方法；MRI有助于鉴别诊断，增强T1WI显示周围结构受累较好。
1.CT表现位于鼓室、乳突和（或）岩部软组织密度病变，呈膨胀性生长，周围结构骨质破坏，但骨质边缘有硬化表现。
2.MRI表现胆脂瘤在T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强后病变中央无强化，边缘强化；受累的面神经和膜迷路包括耳蜗、前庭或半规管等在增强后有不同程度强化。
1.胆固醇肉芽肿T1WI和T2WI均为高信号。
2.获得性胆脂瘤有耳流脓等中耳炎病史。
.肿瘤增强后强化。
无外耳道反复流脓史、CT表现为岩尖、中耳和乳突及外耳道的膨胀性生长的软组织影、同时有周围骨质破坏和骨质边缘硬化表现时可提示本病的诊断。
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