年第十一期ldquo京津冀耳
患者主因左耳流水10年，右眼球突出5年入院，查体：鼻腔查体无异常，左鼓膜标识不清，右鼓膜完整，右眼球突出，无压痛，无复视。PETCT示双侧颞叶蝶骨颧骨筛窦枕骨额骨形态失常伴软组织影及液体密度影，代谢不均匀增高。病理：1.纤维结缔组织和骨组织中可见轻-中度异性肿瘤细胞呈小巢状和索状浸润，局灶可见丰富血窦；2.副神经节瘤恶化？此病例为一例不明性质的颅底肿物。通过分享其临床表现、既往病史、血液检测及相关影像学检查，然而最终病理经多院会诊后仍未明确。本病例引起了与会专家们的热烈讨论。杨仕明教授指出需进一步确认肿瘤来源（生发中心）的部位；在治疗方面，由于病变区域广泛，手术难以彻底清除病变，可考虑靶向治疗、放化疗等。龚树生教授指出难以全部切除，不建议手术。王小路教授指出此部位肿瘤涉及颅底区域，解剖关系复杂，诊断未明确，不宜手术，建议再次取活检，明确病理，可行基因检测。通过此例病例的分享，让耳鼻喉头颈外科医师们开拓了眼界，了解了目前国内国际颅底肿瘤诊断及治疗的最新进展，就相关不同观点、不同治疗方案进行热烈讨论。
第二例《中耳炎手术导致长期面瘫的动力重建手术创新:血管神经化胸骨舌骨肌移植手术》,，医院，王成元王成元教授为东南亚头颈外科联盟副主席、医院耳鼻喉科行政副主任，副主任医师。介绍了由我国原创，在世界晚期面瘫重建领域的新工具开发“带状肌移植在晚期面瘫重建中的探索和应用”，该文章已经在JAMA约稿刊发
第三例《颞骨肿物一例》,医院，贾占伟患者男性，55岁，因左侧面瘫2年，左耳间断流脓6个月入院，查体：左外耳道可见肉芽样新生物，内部未窥及，面瘫H-B分级V级，左侧腮腺质硬，未见明显肿物包块。病理活检(取自外耳道口)：血管瘤伴多量炎细胞浸润。请各位专家指导下一步治疗：杨仕明教授指出，考虑为面神经血管瘤，手术在处理面神经上难度较大，且肿瘤不易清理干净，术后面神经重建应暂缓；龚树生教授提出，考虑为面神经血管瘤，但是影像学检查恶性也不除外，建议可再次及多处取病理。后汇报继续，分析虽然外耳道病理为良性，但从患者影像学角度考虑为恶性肿瘤不能除外，遂寻找病理证据，术前再次行腮腺针吸活检，病理回报：可见癌细胞，遂拟定手术方案:左侧颞骨肿物切除术+腮腺全部切除术。术中冰冻病理:面神经（颧支）可见癌。（腮腺导管，面神经下颌缘之，颈之，颊之安全缘，颞之安全缘）未见癌累及。中耳及外耳道肿物可见癌组织。后专家建议放、化疗为必要治疗手段，且应尽快实施，否则复发可能性大，在术中理应清扫颈部淋巴结；通过此病例，我们应加强对病理结果的判断与认识，术中要根据肿瘤的质地、范围等先行初步判断，制定合理、规范的手术及治疗方案，争取让患者最大程度受益。
第四例《鼻咽癌放疗后行手术治疗切除坏死病灶1例并文献分析》,医院第三医学中心，王小路梁九思一例鼻咽癌晚期放疗及靶向治疗后出现鼻咽颅底及咽隐窝坏死的病例。病人左咽隐窝及咽鼓管区可见大量坏死物，有恶臭，头痛剧烈，左侧面部红肿，皮温高，伴张口困难、中耳炎等并发症，考虑其感染可随时侵蚀颈内动脉引起大出血，危及生命，应尽早清除颅底坏死组织，遂行术前辅助检查：全脑血管造影术+球囊闭塞实验、头颅CTA、颈内动脉三维成像。术前准备：备血+个体化精准影像分析+手术路径设计。手术：气管切开术+经鼻内镜左鼻腔外侧壁切除，经唇龈切开翼突切除行咽鼓管区坏死切除。术后出血：1.复苏室内大量出血ml，行鼻腔颅底探查止血。2.术后第2天出血ml,紧急行DSA，左侧颈内动脉可见假性动脉瘤，植入WILLIS覆膜支架术后予以抗凝治疗。讨论要点：1.鼻咽癌放化疗可引起鼻咽颅底组织及骨坏死，可引起大出血死亡，如何早发现？2.经鼻内镜颅底手术下行坏死物质清除可避免大出血；3.假性动脉瘤形成原因；4.如何预防鼻咽癌放化疗出血，如何减轻病人痛苦，提高生活质量？5.医患沟通的重要性。杨仕明、龚树立、王成元等多位教授点评：鼻咽癌放疗有大出血及造成颅底骨坏死等严重并发症，病人生不如死，如何挽救病人，既需要勇气，又要把握尺度，对耳鼻喉科医师是一次严重考验。
第五例《双顶冠状切口治疗儿童鼻背中线瘘管继发感染》，首都医科医院，王蓬鹏此病例介绍了一例临床罕见的儿童鼻背中线瘘管继发感染的诊断与治疗，从病史+症状+查体（特征性瘘口、毛发）+影像学检查（首选MRI）+组织病理学检查（确诊）、鉴别诊断、治疗原则、手术时机、及手术入路等方面一一阐述，此例请神经外科联合手术，采用冠状切口+鼻根部横向小切口联合入路。优势:切口隐蔽，对于鼻外观影响小，适合患儿。术后恢复良好。总结该病特点：①发病率低，临床表现多样。②早期诊断及合理化治疗是提高治愈率的关键。③影像学检查，尤其MRI对于判断病变部位、走形、颅内贯通情况、指导外科手术具有重要意义。④内镜辅助下切除术具有手术创伤小、视野清晰等优点。⑤手术入路的选择应在彻底切除病变的前提下尽量做到微创、个体化、并兼顾美容要求。本例病例引起了专家们的深入探讨。单春光教授指出，去掉硬脑膜后的缺损问题如何解决。王蓬鹏教授指出：患儿年龄小，缺损小，还在发育，不予修补。张杰教授补充：成人，缺损大的问题，以下情况不予修补：①无局部凹陷；②硬脑膜平整。另根据文献记载，2cm的缺损可不予修补。杨仕明教授指出：缺损问题，根据与颅内关系，可选择帽状腱膜带蒂血管（包括骨片、腱膜）移植术，与神经外科联合手术，进行缺损填补。通过此例病例的分享，让耳鼻喉头颈外科医师们开拓了眼界，并体会到与交叉学科互相协助的重要性，共同学习、进步。
第六例《下咽癌病例分享》,联勤医院，申宇鹏主要分享了两例关于下咽癌诊断以及治疗方案的思路和对术后再次复发的思考。分享了他的临床经验及治疗策略，病例具有很强的临床使用价值，下咽癌的治疗以前都是手术为主放疗为辅的综合治疗方案，这两例的综合治疗方案较为不错，包括放疗、化疗等。杨仕明教授指出：下咽癌的出现伴发食道癌或者鼻咽癌或者其他部位的癌变，病变出现在气道或者食道区域中，看似属于双重癌，但如果两处病理类型一致，应该考虑为同一个癌细胞在两个部位的不同表现。最近几年临床中出现很多类似病例，这也使我们很为吃惊！现在针对这类病例更多的选择是术前诱导＋同步放化疗＋免疫治疗，找到相应的靶点，保喉的治疗更为提倡，如若保喉治疗效果不好，再去手术，更能最大化的减少手术的创伤，这可能是目前的一个新的思路，但这一思路目前也更需要寻找更多的临床证据来支持，目前术前诱导化疗和综合治疗在国外器官保留率和手术效果已经有文献证实，这也推动我们做更好的研究设计，经过一段时间拿出我们中国自己的临床数据！综合治疗逐步成为头颈鳞癌的“标准治疗”。综合治疗依然是提高此类晚期患者生存的关键。如何有效的发挥手术、化疗、放疗、靶向治疗在个体中的作用，成为我们研究的重点。
第七例《卡马西平过敏致大疱型中毒性表皮坏死松解症/Lyell综合征》,医院耳鼻咽喉头颈外科，申卫东介绍了一例老年患者因服用卡马西平导致大疱型中毒性表皮坏死松解症/Lyell综合征的病例，患者主因“左侧腹股沟区疼痛伴疱疹21天，发热伴全身皮疹5天”于-2-20日入院（医院），18天前左侧腹股沟区出现红色斑疹，1天后红色斑疹向会阴部、脐周及左腰背部蔓延，伴多处疱疹形成，医院按“带状疱疹”给予“卡马西平片、阿昔洛韦片、维生素C”口服及“炉甘石洗剂”外用，用药后局部疱疹破溃，结痂、愈合、疼痛减轻，5天前发热伴全身皮疹。查体为全身水肿性暗红色、紫红色斑，中央可见水疱、大疱，尼氏征阳性，头面部、躯干部为著；背部部分水疱破溃，可见片状糜烂面、口唇粘膜、眼睑、阴囊亦受累，见糜烂面及分泌物；颜面部红肿，咽喉痛明显，张口及睁眼受限。眼睑浮肿，结膜充血水肿，口腔粘膜可见水疱，齿龈肿胀，咽部粘膜红肿。入院诊断为大疱型中毒性表皮坏死松解症（TEN）/Lyell综合征。该患者入院后出现血氧饱和度下降，麻醉插管困难，给予急诊行气管切开术，后经多学科协作治疗，包括停用相关药物，给予激素冲击，抗生素抗感染，丙种球蛋白免疫支持治疗以及抑酸护胃、补液、退热等对症处理后全身皮疹开始结痂愈合。通过对该患者的诊治和文献复习，发现大约85%SJS/TEN患者由药物诱发，可导致SJS/TEN的药物多达多种，抗惊厥药、抗生素类药物、抗病毒药别嘌呤醇，非甾体抗炎药以及醋甲唑胺和一些感冒药，其中不乏一些各科常用药物，对于卡马西平诱发的患者，研究发现其在汉族人群中，发病与HLA-B位点等位基因有很强的相关性。TEN患者常伴发严重粘膜损害而引起呼吸困难，低氧血症等状况，需要耳鼻喉科积极干预，及早行气管切开术。专家点评：卡马西平与剂量有关，说明书注明1天用量需小于6片；对特殊体质患者，可进行基因检测，个性化用药。药物过敏治疗体现多学科合作，医院的综合水平，要做到早期发现。治疗需要大量激素冲击丙种球蛋白治疗。
第八例《中耳炎术后失读》,首都医院，谢静患者，男性，主因“左耳堵闷感10年，加重伴听力下降4个月入院”。每次左侧鼻孔用力倒吸气后症状可缓解，后诊断慢性化脓性中耳炎（左）。行完壁式乳突根治术+鼓室成形术II型（左）。因乳突内坚硬软组织影，考虑不除外结核等疾病，术后放置无负压引流袋。术后病理提示炎症，术后恢复良好。术后2周+2天患者出现对部分复杂字失读，语言沟通及一般情况无异常。术后2周+4天患者突然无明显诱因出现头痛，当地查CT示颅内积气，次医院行手术探查。术中发现乳突中颅窝底硬脑膜有裂隙及脑脊液漏，术中自瘘口抽出气体后行颅底缺损修补术，术后症状缓解。杨仕明教授提出：患者长时间的中耳负压，咽鼓管功能不良，导致鼓室内肉芽组织质韧增生；中耳病变清理过程中可能出现硬脑膜局部薄弱或潜在裂隙，术后患者有频繁用力吸鼻习惯，可导致薄弱处破裂或裂隙扩大，导致颅内积气。此外，中耳术后除非特殊病例，一般尽量不放引流管，避免潜在的并发症。王小路教授指出：针对气颅可行液体置换。中耳术后出现气颅非常罕见，提醒耳科医生对术后患者的随访和敏锐观察有助于及时发现和解决问题。
参会专家及部分参赛人员合影本次会议为京津冀地区各位同道提供了高水平的交流平台，促进了本专业的学术互动，引起了参会人员强烈的反响。
讨论会结束后，经过专家打分评议及参会人员
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