他山之石小耳畸形分型与父母围孕期危险因素

郭蕊王冰清

王悦钱瑾刘暾

胡金天欧杨雪

曹彤瑜陈琪章庆国

小耳畸形是外耳和中耳的先天性发育不良，常由于胚胎期第一鳃沟及其附近的第一、二鳃弓发育异常引起，因此常累及较多组织器官，如耳郭畸形、外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形，并伴不同程度的听力损害。

先天性小耳畸形的全球发病率为0.83/万~17.40/万，我国约为3.06/万，并呈逐年上升趋势。

由于畸形位于面部明显部位,对患者及家属来说，不仅是一种生理畸形，更带来了极为沉重的心理负担。

小耳畸形的临床表现复杂多变，轻者耳郭各亚结构尚可辨认,但整体轮廓较小;重者耳郭形态完全消失或仅残存小的皮赘或突起。

目前已经证实小耳畸形的发生与父母围孕期暴露于各种危险因素相关，如母亲孕期感染、高龄妊娠、环境污染等。

但小耳畸形不同分型是否存在不同程度的危险因素暴露情况，目前仍未知。

我们目前在探讨小耳畸形不同分型间暴露因素有无差异，以及诸多暴露因素对其发病风险的影响，为进一步研究其发病机制及疾病的预防提供依据。

1.1

研究对象

选取年1月至年1月就诊于中国医医院外耳再造二中心的例患者为研究对象。

通过细致的临床查体,根据纳入及排除标准进行筛选共纳人例。

纳入标准:单纯性小耳畸形患者。

排除标准:有其他器官或系统的先天性畸形患者，有家族史和染色体综合征的患者。

1.2

研究方法

通过复习内外相关文献,结合我们的临床经验，设计小耳畸形危险因素调查表，经专家审议和预调查后投入使用。内容包括:

(1)患者一般情况，性别、年龄、出生地、诊断，畸形部位等。

(2)母亲怀孕，此胎生育年龄、孕周、出生体质量、孕期患病用药史等。

⑶父母居住及暴露情况，居住地一般信息、周边环境、家庭环境、接触史等。

⑷父母生活习惯，吸烟、饮酒等。

1.3

小耳畸形分型

HMarx于年首次提出了小耳畸形分为4型。但对于具有耳甲腔的小耳畸形等未进行详细区分，其临床指导意义欠佳。

Nagala根据残耳大小，将小耳分为耳垂型、大小耳甲腔型和无耳畸形。结合上述两种分型及我院多年治疗耳郭畸形的临床经验，本研究将小耳畸形分为4型：

Ⅰ型耳郭各解剖结构基本存在，总体轮廓较小，临床常称之为甲腔型；

Ⅱ型耳郭各解剖结构存在，三角窝与耳舟融合，甲腔明显狭小，耳郭上部分明显缩窄，临床称之为小甲腔型；

Ⅲ型型耳郭结构无法辨认，残耳不规则，近似“腊肠”状、“花生”状，即耳垂型；

IV型耳部仅残存小的皮赘或突起，也包括耳郭结构完全消失的无耳畸形。

单因素分析提示，患者性别、母亲此胎生育年龄、孕期腹部是否受外力冲击、孕期是否保胎；

这些因素在不同分型间的差异具有统计学意义(P0.05),见表2。

在本研究中,腹部受外力冲击特指母亲在孕期因腹部直接受到外力撞击、挤压或严重震荡，致使腹腔压力增大并向腹腔各部传导。

常见的如妊娠期跌倒、车祸伤、重物受压等，严重者可致流产。

研究表明，父母围孕期暴露于某些危险因素可增加后代患小耳畸形的风险。

常见的有:母亲既往流产史及多产史、孕初期感冒史、吸烟饮酒史、环境污染、居住于高海拔地区等。

同时母亲孕期暴露于各种致畸因素也与其发病有关，如环磷酰胺、霉酚酸酯、异维甲酸等。

母亲孕期腹部受外力冲击可能与严重小耳畸形有关,而胎儿出生体质量在3~5kg可能具有保护作用，以上结果为严重单纯性小耳畸形患儿的发生提供了额外的证据。

THEEND

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