请你诊断病例115答案

病例资料患者,男,25岁,5个月前无明显诱因下出现耳鸣,无眩晕、恶性呕吐,无明显发热及头痛。病程中患者一般情况可,饮食睡眠可,二便正常,体重未见明显减轻。体格检查:右侧外耳道闭锁,无异常分泌物,乳突无压痛,听力正常,鼓膜未能窥及,左侧正常。余查体均未见异常。实验室检查未见明显异常。MRI平扫及增强扫描(图1~3)示右侧乳突多房囊性占位,边界尚清,信号不均,囊腔内见液液平,液平以下呈稍短T1稍短T2信号,液平以上呈长T1长T2信号,肿瘤边缘及分隔呈短T2信号,增强扫描肿块边缘及分隔明显强化。CT平扫(图4~5)示右侧乳突多房囊性占位,边界尚清,密度不均,呈膨胀性生长,周围见骨质破坏。

术中:磨除乳突气房,见肿瘤呈蜂窝状,侵犯乳突、面神经、乙状窦、外耳道,大小约3cm×4cm×3cm。HE染色镜检可见纤维性间隔(由充盈血液的囊腔构成),间隔中可见纤维母细胞、散在多核巨细胞(破骨细胞型)及围绕骨母细胞的编织骨成分,符合原发性动脉瘤样骨囊肿病理组织学改变(图6)。

讨论动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)是一种少见的良性肿瘤样病变,10~20岁的儿童及青少年多见,好发于四肢长骨的干骺端及椎骨,发生于乳突的ABC极其罕见,临床可表现为局部肿块伴疼痛、头晕、头痛、眩晕及颅神经功能障碍等,严重者可继发面瘫。ABC的病因尚不明确,目前有发育畸形,局部外伤反应及巨细胞瘤样变异等学说。组织学上ABC由许多大小不等,充满血液的腔隙组成,腔内可见疏松多孔的纤维组织分隔及散在的小多核巨细胞和骨小梁。影像学表现①X线:表现为膨胀性骨质破坏,呈“皂泡样”改变,外缘有完整或断续的菲薄骨壳。②CT:病变呈膨胀性骨质破坏,破坏区内可呈单房或多房样改变。骨质破坏区可见明显或不明显骨质分隔影。骨质破坏区内软组织肿块密度不均,可见多发斑片状低密度影。③MRI:病变信号不均,内部可见多发囊性结构及分隔,囊可单发也可多发。大部分病变囊性区域内可见液液平,液平以上在T2WI上呈高信号,平面以下信号不一,多呈低等信号。病变边缘与邻近组织分界尚清,可见低信号界限。增强后病灶呈不均匀强化。

发生在乳突的ABC主要与以下5种疾病相鉴别。①乳突炎:乳突炎一般无骨质膨胀性生长及骨质破坏,乳突小房内见长T1长T2信号,一般无液液平。②骨巨细胞瘤:发生于乳突的骨巨细胞瘤十分罕见,其内也可见到液-液平,但发生率较低,且其实性成分较多,骨质破坏区骨性分隔外形更加短小、粗大,可作为鉴别点,但有时与ABC不易区分,确诊仍需要病理免疫组化。③单纯性骨囊肿:也可以表现为单房膨胀性骨质破坏区,边缘清晰,在合并出血时可以见到液-液平,而单房ABC多呈不规则分叶状。④中耳癌:为发生在中耳及乳突区的少见恶性肿瘤,好发年龄40~60岁,多数患者有慢性化脓性中耳炎病史,肿块呈等T1稍长T2信号,周围骨质破坏,软组织受侵,但一般不出现多房囊腔及液液平。⑤颈静脉球瘤:发生于颈静脉孔区,呈等T1略高T2信号,呈匍匐性生长,部分可见“椒盐征”,增强扫描明显强化,无液液平及多房囊性改变。

综上所述,动脉瘤样骨囊肿发病率低,容易误诊,影像学有助于病灶的早期诊断,当中耳乳突发现多房囊性占位,膨胀性生长其见到“液液平”时,需要考虑到动脉瘤样骨囊肿可能。

图1MRI轴面T1WI。图2轴面T2WI示病灶位于右侧乳突呈多房囊性表现,边界尚清,信号不均,囊腔内见液液平,液平以下呈稍短T1稍短T2信号,液平以上呈长T1长T2信号,肿瘤边缘及分隔呈短T2信号。图3轴面MRI增强扫描见病灶边缘及分隔明显强化。图4CT平扫软组织窗示右侧乳突多房囊性占位,边界尚清,密度不均。图5骨窗见病灶呈膨胀性生长,周围骨质破坏。图6HE染色(×):见纤维母细胞、散在多核巨细胞(破骨细胞型)及围绕骨母细胞的编织骨成分。

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