颈静脉球瘤的CT与MR表现病例帖
颈静脉球瘤(GlomusJugulartumorGJT)发生在颅底颈静脉孔内及其附近的副神经节瘤，亦可见于中耳鼓室、颈动脉间隙和颈动脉分叉等处。源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。故起源于中耳内者称为鼓室球瘤，起源于颈静脉窝者称为颈静脉球体瘤。由于习惯，颈静脉球瘤这一名称仍在普遍使用。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤。
颈静脉球瘤部位隐蔽，生长缓慢，沿颅底的骨缝、孔道、大血管向周围侵犯，在侵入耳部、颅内、压迫颅神经前少有症状，病史可达10-20年，其主要症状往往与局部其他疾病的症状类似，故容易误诊误治。该病可在10岁以上任何年龄组发病，40岁以上多见；有一定的遗传倾向。女性多于男性，女性可占62%以上。隐匿起病，进展缓慢，病程一般在4年以上，个别可达10年以上。耳部症状通常为首发症状，典型的临床表现为搏动性耳鸣和听力下降。耳鸣与脉搏相一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣即消失，此为颈静脉球瘤的典型症状。肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀，耳后动脉可闻及血管杂音。
病理特点：1、绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤，而分泌型则更少见，临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素。2、肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊。3、瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。4、团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能。
Fisch根据肿瘤大小和侵犯范围分为4型：nA.肿瘤局限于中耳内nB.肿瘤局限于鼓室乳突区，未累及迷路下间隙nC.肿瘤累及迷路下间隙到岩尖部此型包括：(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔但未侵入到颈动脉管的垂直部(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部(3)肿瘤累及颈内动脉管的水平部D.肿瘤侵犯硬膜进入颅内其中又分为：(1)肿瘤在颅内直径小于2cm(2)肿瘤直径大于2cm
临床表现
(1)中耳型:肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。(2)颈静脉孔型或颅内型:肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下颌角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。(3)混合型:表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。
头颅X线平片：能通过颈静脉孔像显示颈静脉孔的扩大、骨质破坏，当肿瘤较大时，可有岩尖、枕大孔、内耳道等结构的骨质改变。但是对肿瘤的侵犯情况以及与其他肿瘤的鉴别很难做出精确诊断。颈静脉球瘤一般都有其特定的发病部位。发生在颈静脉孔的颈静脉球瘤，可有颈静脉孔的扩大，多为膨胀性骨质吸收，骨壁多光滑。
CT表现:颈静脉孔扩大，边缘呈不规则的骨质吸收、破坏。肿瘤血供十分丰富，罕见坏死囊变及钙化，CT平扫表现为等或略高密度较均匀的软组织密度影，增强后肿瘤明显均匀强化。CT能清晰地显示颅底骨质结构，对颅底骨质破坏可做出准确的判断，尤其对早期骨质破坏较MRI更为优越，对临床怀疑颈静脉球瘤的患者应首选CT检查。
MR表现：GJT在T1WI表现为等信号影，在T2WI上表现为略高信号影，其内信号不均，由于血供丰富，增强后病灶呈现明显强化。肿瘤内部血管由于血流的改变在肿瘤大于2cm时T2WI显示“盐和胡椒”征（点状或线状血管流空信号影），该征象被认为是GJT的特征性表现（盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影）。MRV表现：压迫乙状窦和/或颈内静脉时，表现为受压乙状窦不显影，远端颈内静脉不显影。MRI与CT相比，MRI在软组织、血管等结构的显示方面，具有较大的优势，可显示病灶对于三叉神经、面神经、听神经以及后组颅神经的侵犯。对GJT的诊断具有重要价值。
DSA表现：DSA目的：①明确诊断②了解肿瘤供血动脉③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤为栓塞做准备④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。DSA检查显示颈静脉球瘤为富血供肿瘤，肿瘤染色明显，可见较多的异常匍行血管。DSA不仅可以明确病变的形态、大小、数量、部位及供血动脉等情况，而且可进行介入栓塞治疗，有十分重要的意义。
鉴别诊断：鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、皮样囊肿、脊索瘤、脑膜瘤相鉴别，并排除血管异常、颈静脉球高位。
治疗方法：1、手术治疗2、放射治疗（普放，伽马刀）3、血管内治疗4、三者结合治疗手术切除为最主要的治疗方法。放射治疗或血管内治疗的效果不如手术，逐渐成为手术的辅助治疗手段，或仅在不能手术的情况下使用。
病例一：病例二：
病例三：
病例四：病例五：来源:丁香园赞赏
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