警惕颅内胆脂瘤出现这些症状需谨慎

患者刘某某，女性，44岁。因“右颞部局部凹陷伴头晕2个月”于-02-12入院。无明显诱因发现右侧颞部头皮凹陷，伴头晕不适，低头时症明显，休息可缓解，当地头颅CT示右侧颅中窝占位病变，入院后完善相关检查，于-02-18全麻下为患者行“右侧中后颅窝占位病变切除术”，术程顺利，病理报告示:（右侧中后颅窝）胆脂瘤。

许加军教授有话说下面许加军教授在线给朋友们科普一下

胆脂瘤的一些医学知识

胆脂瘤胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。发病原因总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。临床表现临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置不同，可出现多种症状。1

小脑桥脑角胆脂瘤：常以三叉神经痛起病（70％），往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌力弱，听力下降，共济失调等。

2

鞍区胆脂瘤：常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

3

脑实质内胆脂瘤：大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

4

脑室胆脂瘤：阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

5

颅骨胆脂瘤：常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛，可移动或固定不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，常导致患者出现症状时与其他疾病混淆，出现误诊误治的现象。

鉴别诊断表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。治疗胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键：

常见术后并发症包括：

⑴无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。⑵脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。⑷继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。⑸恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！

如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎添加本人

转载请注明：http://www.zenmeshoutui.com/jbyh/8931.html